Pankreas Nöroendokrin Tümörleri nedir?
Genel Bakış
Pankreatik nöroendokrin tümörler (pNET), pankreasın hormon üreten hücrelerinde görülen bir kanser türüdür. Aynı zamanda adacık hücre kanserleri olarak da bilinirler ve oldukça nadirlerdir.
Pankreatik nöroendokrin tümörler, pankreasta normal olarak bulunan ve hormon üretimi yapan küçük hücrelerde (adacık hücreleri) başlar.
Pankreatik nöroendokrin tümörlerin bazılarında, tümör hücreleri hormon salınımı yapmaya devam eder (fonksiyonel tümörler olarak adlandırılırlar) ve vücuda verilen hormon miktarı çok fazla olur. Bu durumun örnekleri gastrinoma ve glukagonomadır.
Çoğu zaman, tümörler aşırı miktarda hormon salınımı yapmaz ve non-fonksiyonel tümörler olarak adlandırılırlar.
Belirtiler nelerdir?
Pankreatik nöroendokrin tümörler bazen belirti vermez. Belirti oluşturduklarında ise şunlar görülebilir:
- Mide ülserleri
- Göğüste yanma hissi
- Diyabet (Şeker Hastalığı)
- Güçsüzlük
- Yorgunluk
- Kas krampları
- Hazımsızlık
- İshal
- Kilo kaybı
- Deri döküntüsü
- Kabızlık
- Karında veya sırtta ağrı
- Deride veya gözlerde sarılık
- Düşük kan şekeri
Sebepleri nelerdir?
Birçok pankreatik nöroendokrin tümörde sebep açıkça belli değildir.
Pankreatik nöroendokrin tümörler, pankreastaki hormon üretimi yapan hücrelerin (adacık hücreleri) DNA’larında değişiklikler (mutasyon) oluşması ile ortaya çıkar. DNA, vücudumuzdaki tüm kimyasal süreçler için bilgi sağlayan yapıdır. Mutasyonlar bu bilgilerde değişikliklere neden olur. Bunun bir sonucu olarak hücreler kontrol dışı büyüyebilir ve devamında kanserli hücrelerden oluşmuş bir kitle haline gelerek tümörü oluşturabilir. Bazı durumlarda kanser hücreleri yerinden ayrılabilir ve karaciğer gibi diğer organlara yayılabilir.
Aşağıdaki bazı kalıtsal sendromlar, bu kanser türünde risk artışına neden olur:
- Multiple Endokrin Neoplazi (MEN) Tip 1
- Von Hippel- Lindau Sendromu
- Von Recklinghausen Hastalığı (Nörofibromatozis Tip 1)
- Tüberoz Skleroz
Risk Faktörleri nelerdir?
Pankreatik nöroendokrin tümör riskinin artışı ile ilişkili olan faktörler şunlardır:
- Erkek cinsiyet. Erkekler, bu tümörlerin oluşumuna kadınlardan daha yatkındır.
- Ailede pankreatik nöroendokrin tümör öyküsü. Eğer bir aile bireyi pankreatik nöroendokrin tümör tanısı aldıysa bu durum sizin de riskinizi artırır. Bu tümör için risk faktörü olan Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) sendromuna sahip olabilirsiniz.
Tanı nasıl yapılır?
Pankreatik nöroendokrin tümörlerin tanısında kullanılan test ve yöntemler şunlardır:
- Kan testleri. Kan testleri artmış hormon miktarlarını veya pankreatik nöroendokrin tümörlerin diğer belirtilerini ortaya çıkarabilir.
- İdrar testleri. İdrar analizi, hormonların yıkım ürünlerini ortaya çıkarabilir.
- Görüntüleme yöntemleri. Görüntüleme yöntemleri doktorunuzun pankreastaki anormallikleri araştırmasına yardımcı olur. Bu testler ultrason, BT ve MR olabilir.
Görüntüleme ayrıca vücuda radyoaktif madde enjekte edilmesini içeren nükleer tıp yöntemleri ile de yapılabilir. Radyoaktif madde pankreatik nöroendokrin tümöre yapışır ve böylece BT veya MR ile birleştirilmiş pozitron emisyon tomografisinde (PET) görüntüler daha net izlenir.
- Vücut içinden pankreasın görüntülenmesi. Endoskopik ultrasonda, ucunda kamera bulunan ince bir tüp boğazınızdan mide ve ince bağırsaklara iletilir. Pankreasın görüntülenmesi için özel bir ultrason aracı kullanılır. Doku örneği almak (biyopsi) için özel araçlar da iletilebilir.
- Test için hücre toplamak amaçlı cerrahi. Bazı vakalarda, doktorunuz test amaçlı doku örneği almak (biyopsi) adına minimal girişimsel cerrahi önerebilir. Laparoskopide doktor, karın üzerinde birkaç küçük kesi yaparak buralardan küçük bir kamera ve özel cihazları ilerletir. Sonrasında cerrah, dokuda kanser izleri arayabilir ve doku örneği toplayabilir.
- Diğer bölgelerden test amaçlı hücre toplamak. Kanser karaciğere, lenf düğümlerine veya diğer bölgelere yayıldı ise bir iğne kullanılarak hücreler toplanıp analiz edilebilir.
Tedavisi nasıl yapılır?
Pankreatik nöroendokrin tümörlerin tedavisi; kanserin içerdiği hücre türlerine, kanserin evresi ve karakterine, kişisel tercihlerinize ve genel sağlık durumunuza göre çeşitlenir.
Seçenekler şunları içerebilir:
- Eğer pankreatik nöroendokrin tümör pankreas içinde sınırlı ise tedavi genellikle cerrahidir. Pankreasın kuyruk kısmında oluşan kanserlerde cerrahi, baş kısmına dokunulmadan yalnızca kuyruk kısmının çıkarılması (distal pankreatektomi) şeklinde yapılabilir.
Pankreas başını etkileyen kanserlerde ise kanser ile birlikte pankreasın bir kısmının veya tamamının çıkarılmasını içeren Whipple yöntemi (pankreatikoduodenektomi) uygulanması gerekebilir.
- Peptid reseptör radyonüklid tedavisi (PRRT). PRRT, kanser hücrelerini hedef alan bir ilaç ile küçük bir miktar radyoaktif maddenin damar içine kombine enjeksiyonudur. İlaç vücutta gizlenmiş olan pankreatik nöroendokrin tümör hücrelerine yapışır. İlaç, günler veya haftalar içerisinde, kanser hücrelerine doğrudan radyasyon vererek onların ölmelerine neden olur.
Lu-177 dotatate (Lutathera), ileri evre kanserlerde tedavi amacı ile kullanılır.
- Hedeflenmiş tedavi. Hedeflenmiş tedavi, kanser hücrelerinin savunmasız yanlarına saldıran ilaçlar ile uygulanır. Ciddi ilerlemiş veya tekrarlayan (rekürren) pankreatik nöroendokrin tümörlerin tedavisinde kullanılır.
- Radyofrekans ablasyon. Radyofrekans ablasyon, kanser hücrelerine enerji dalgaları uygulanması ve onların ısınmaları ve ölmelerinin sağlanması işlemidir.
- Karaciğere yayılan kanserin tedavisi. Pankreatik nöroendokrin tümörler sıklıkla karaciğere yayılır ve bu durum için birkaç tedavi mevcuttur. Karaciğerdeki tümöre gelen kan akımının engellenmesi (hepatik arter oklüzyonu), karaciğere doğrudan kemoterapi verilmesi (kemoembolizasyon), karaciğere doğrudan radyasyon verilmesi (radyoembolizasyon) ve karaciğer nakli tedavi seçeneklerindendir.
- Belli durumlarda doktorunuz kemoterapiyi önerebilir. Bu ilaç tedavisinde kanser hücrelerini öldürmek üzere kimyasallar kullanılır.
