Akciğer Karsinoid Tümörleri

Akciğer Karsinoid Tümörleri

Nadir görülen bir akciğer kanseri türüdür . Akciğer kanserlerinin sadece %1 ila %2’si karsinoid tümörlerdir. Genellikle yavaş büyürler. Bunlar bir tür nöroendokrin tümördür , yani akciğerlerde ve vücutta bulunan nöroendokrin hücreler adı verilen özel hücrelerde başlarlar.

Akciğer karsinoid tümörü nedir?

Akciğer karsinoid tümörü, nöroendokrin hücrelerden oluşan bir kanserli tümör türüdür. Bu hücreler, akciğerler de dahil olmak üzere vücudun her yerinde bulunur. Hormon veya hormon benzeri maddeler ürettikleri için endokrin hücreler ile benzerlik gösterirler. Diğer yönlerden sinir hücrelerine benzerler çünkü her ikisi de nörotransmitter salgılayabilir.

Akciğer karsinoid tümörleri bir tür nöroendokrin tümördür. Nöroendokrin tümörler sindirim sisteminde daha sık görülür (bkz. Bağırsak Karsinoid Tümörler ve Pankreas Kanseri ), ancak ikinci en yaygın yer akciğerlerdedir.

Bazen nöroendokrin hücreler çok hızlı büyür ve karsinoid tümör olarak bilinen küçük bir tümör oluşturur. Akciğerler dışında vücudun diğer organlarında da karsinoid tümörler oluşabilir. Akciğerlerde oluşan karsinoid tümörler tüm karsinoid tümörlerin beşte birini oluşturur.

İki tip akciğer karsinoid tümörü vardır: Tipik ve Atipik .

• Tipik Akciğer Karsinoidleri: 10 akciğer karsinoidinden yaklaşık 9’unu oluşturur. Yavaş büyürler ve nadiren akciğerlerin ötesine yayılırlar.
• Atipik Akciğer Karsinoidleri: Tipik akciğer karsinoidlerinden çok daha nadirdir. Tipik karsinoidlerden daha hızlı büyüme eğilimindedirler. Akciğerlerin ötesine yayılma (metastaz yapma) olasılığı daha yüksektir.

Akciğer karsinoid tümörleri bulundukları yere göre de sınıflandırılırlar.

• Merkezi karsinoidler, akciğerlerin büyük hava yollarının duvarlarında bulunur.
• Periferik karsinoidler, daha küçük hava yollarında akciğerlerin kenarlarına daha yakın oluşur.
• Hem merkezi hem de periferik karsinoidler genellikle tipik karsinoidlerdir.

Akciğer karsinoid tümörleri ne kadar yaygındır?

Akciğer karsinoid tümörleri oldukça nadirdir ve tüm akciğer kanserlerinin sadece %1 ila %2’sini oluşturur. Karsinoid tümörlerin başta sindirim sistemi olmak üzere  vücudun diğer yerlerinde gelişme olasılığı akciğerlere göre daha yüksektir. Akciğer karsinoid tümörleri olan kişiler, diğer akciğer kanseri türleri oluşan  kişilere göre genel olarak daha gençtir.

Akciğerlerde karsinoid tümörlere ne sebep olur?

Akciğerlerde karsinoid tümörlerin oluşmasını tam olarak neyin tetiklediği  hala tam olarak bilinmemektedir.

Ancak araştırmacılar risk faktörlerini aşağıdaki şekilde belirlemişlerdir.

• • Her yaş aralığında görülebilmesine karşılık 45 ila 55 yaş arası kişilerde daha sık görülür
  • Kadınlarda erkeklerden daha sık görülür

• Ailede daha önce Karsinoid tümörler olan varsa risk daha yüksektir
• Beyazlarda diğer ırk ve etnik gruplara göre daha yaygındır
• Kalıtsal bir sendrom olan çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) olan kişiler, pankreas, hipofiz ve paratiroid bezleri gibi belirli endokrin organlarındaki tümörler için yüksek risk altındadır. Bu insanlar ayrıca akciğer karsinoid tümörleri için yüksek risk altında görünmektedir.
• Sigara ve çevresel toksinler gibi faktörler (en yaygın olarak atipik karsinoid akciğer tümörlerinde)

Akciğer karsinoid tümörlerinin belirtileri nelerdir?

Akciğer karsinoid tümörü olan kişilerin yaklaşık %25’inde veya daha fazlasında herhangi bir semptom görülmez. Genellikle bu tür tümörler, akciğer enfeksiyonu için göğüs röntgeni gibi başka bir hastalık için tanı testleri yapıldığında bulunur.

Semptomlar oluşursa, genellikle öksürük veya hırıltı görülür. Öksürük ile birlikte balgamda kan da olabilir. Tümör bir hava geçişini engelleyecek kadar büyükse, kişi post-obstrüktif pnömoni adı verilen bir enfeksiyon geliştirebilir.

• Yüz kızarması (sıcaklık) ve kızarıklık
• Hırıltı, nefes darlığı veya astım benzeri semptomlar
• Zayıflık
• Yüksek kan basıncı
• Kilo almak
• Vücut ve yüzdeki kıl miktarında artış (hirsutizm).

Karsinoid  semptomları olarak sayılabilir.  Semptomların gerçek nedenini bulmak için bir sağlık uzmanı ile görüşmek önemlidir.

Akciğer karsinoid tümörleri nasıl teşhis edilir?

Sağlık uzmanınız size tıbbi geçmişinizi ve sahip olduğunuz semptomları soracaktır. Sağlayıcı ciğerlerinizi dinleyecek ve nefesinizi kontrol edecektir. Sağlayıcı, ciğerlerinizle ilgili bir sorununuz olduğunu düşünürse, daha fazla test isteyecektir. Görüntüleme testleri arasında göğüs röntgeni ve bilgisayarlı tomografi taramaları bulunur.

Göğüs röntgeni , tümörün çok küçük olduğu veya göğüsteki diğer organlar tarafından gizlendiği durumlar dışında, akciğer karsinoid tümörünün varlığını gösterebilir.

Bilgisayarlı tomografi taraması (BT taraması): Göğüs röntgeni net değilse, bir BT taraması yapılabilir. Bir BT taraması, akciğerlerin ve göğsün enine kesit görüntüsünü sağlayan görüntüler verir. Normal röntgenlerin aksine, BT taramaları çok küçük akciğer tümörlerini bulabilir ve tam konumlarını saptayabilir. Ayrıca tümörün karaciğere veya diğer organlara yayılıp yayılmadığını görmede de faydalıdırlar.

Test sonuçlarına bağlı olarak, sağlık uzmanınız tümörün karsinoid mi yoksa başka bir akciğer kanseri türü mü olduğunu öğrenmek için başka testler isteyebilir.

Kan ve idrar testleri: Kanda veya idrarda anormal seviyelerde hormonlar veya karsinoid tümörlerle bağlantılı diğer maddeler bulunabilir. Serotonin veya kromogranin-A düzeylerini ölçmek için yapılan kan testleri, tipik bir karsinoidin varlığını gösterebilir. İdrar testleri, serotoninin bir metaboliti olan 5-HIAA seviyesini ölçebilir. Bu testler, karsinoid sendromu ile başvuran akciğer karsinoid tümörleri olan kişilerin küçük bir yüzdesinde en çok yardımcı olur. Diğerlerinin çoğunda bu testler normal olacaktır.

Biyopsi: Biyopsi , hücrelerin mikroskop altında incelenebilmesi için tümör veya büyümenin küçük bir örneğinin çıkarıldığı bir prosedürdür. İki ana biyopsi türü vardır:

• Ameliyatsız biyopsiler bir hastanede veya klinikte yapılır, ancak cerrahi bir kesi gerektirmezler. İşlemden önce uyuşturulmanız gerekse de iyileşme süreleri kısadır. Biyopsi yapıldıktan birkaç saat sonra muhtemelen hastaneden ayrılabileceksiniz. Karsinoid tümörler için en yaygın cerrahi olmayan biyopsi türü, bronkoskopi olarak adlandırılır ve burada solunum yollarına ince, esnek bir kamera yerleştirilerek biyopsinin doğrudan görüş altında gerçekleştirilmesine olanak sağlanır.
• Cerrahi biyopsiler anestezi altında yapılır ve göğüste cerrahi bir kesi yapılması gerekir. Hastanede yatmayı gerektirir ve iyileşme süresi cerrahi olmayan biyopsilere göre daha uzundur.

Akciğer karsinoid tümörleri nasıl tedavi edilir?

Tedavi yöntemi, tümörün boyutuna, konumuna ve genel sağlığınıza bağlı olacaktır. İki ana tedavi şekli cerrahi ve radyasyon tedavisidir.

Birçok akciğer karsinoid tümörü, tümörün diğer organlara yayıldığı durumlar dışında, tek başına ameliyatla tedavi edilebilir. Karsinoidin tamamen çıkarılamadığı durumlarda, tümörün çoğunu çıkarmak veya semptomları hafifletmek için palyatif cerrahi yapılabilir.

Başlıca cerrahi tedavi türleri şunlardır:

• Lobektomi : Bu tip cerrahi prosedür, akciğerin lob adı verilen bir kısmının çıkarılmasını içerir. Periferik bir karsinoid tümörü (akciğerlerin kenarında bulunan) çıkarmak için yapılabilir. Lobektomi sırasında akciğerin bir lobu çıkarılır. İki lobun çıkarılmasına bilobektomi denir. Kol rezeksiyonu olarak bilinen bir prosedür bu kategoriye girer. Bir sleeve rezeksiyon, tümörle birlikte tümörün üstündeki ve altındaki hava yolunun bölümlerini çıkarır. Hava yolunun bölümleri daha sonra, bir kısmı kesildikten sonra bir manşonun bölümlerini birbirine dikmeye benzer şekilde yeniden birleştirilir.
• Pnömonektomi : Bu prosedür, tüm akciğerin çıkarılmasını içerir.
• Sublobar rezeksiyon: Bu kategori segmentektomi ve wedge rezeksiyonunu içerir. Segmentektomi, akciğerin bir lobunun bir kısmının çıkarılmasını ifade eder. Kama rezeksiyon, tümörün çok küçük olduğu durumlarda akciğerin küçük, kama şeklindeki bir bölümünün çıkarılmasını ifade eder.
• Lenf nodu diseksiyonu : Yukarıdaki ameliyatlar sırasında sıklıkla, tümörün bu nodlara yayılıp yayılmadığını belirlemek ve muhtemelen tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılma riskini azaltmak için akciğerlerin yakınındaki lenf bezleri çıkarılır.

Radyasyon tedavisi : Bu tür tedavi, kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili radyasyon kullanır. Genellikle hasta belirli bir süre boyunca bir dizi radyasyon tedavisi görür. Dış ışın radyasyon tedavisi, karsinoid tümörleri tedavi etmek için olağan radyasyon tedavisi türüdür. Radyasyon, tümöre veya yakınına küçük bir kateter yoluyla verilen küçük topaklar veya çubuklar yoluyla da verilebilir. Bu, dahili radyasyon veya brakiterapi olarak bilinir.

Sandostatin® (oktreotid) adı verilen bir ilaç bazen hormon çıkışını kontrol ederek karsinoid sendromunu tedavi etmek için kullanılır.

Kemoterapi: Bu, tümörün akciğerlerden diğer organlara yayıldığı durumlarda gerekli olabilir. Kemoterapi, kanser hücrelerini yok etmek için kan dolaşımı yoluyla (intravenöz olarak) uygulanan ilaçların kullanımını içerir. Kemoterapi hastanede veya doktor muayenehanesinde veya klinikte verilebilir. Genellikle zaman içinde belirli sayıda tedavi verilir.

Metastik kanseri tedavi etmek için, bu vakalarda kemoterapiden önce bir mTOR inhibitörü olan everolimus (AFINITOR®) kullanılır. Ayrıca, tedavinin mümkün olduğu metastatik hastalık için peptit radyoligand tedavisi kullanılır.

Akciğer karsinoid tümörleri olan hastalar için görünüm nedir?

Prognoz genel olarak çok iyidir. Tipik karsinoid tümörler için tedavi görmüş kişiler için ortalama beş yıllık sağkalım oranı %85 ila %95’tir. Atipik akciğer karsinoidleri için tedavi gören kişilerin beş yıllık sağkalım oranı %50 ila %60 arasındadır. Sağkalım oranları, yayılmayan akciğer karsinoidleri olan kişilerde daha yüksek olma eğilimindedir.

Tedaviden sonra sağlık ekibinizle düzenli takip ziyaretleri planlamak önemlidir çünkü karsinoid tümörler geri gelebilir. Bu nedenle, gözetim için sağlayıcınızla görüşmelisiniz. Nefes almada zorluk, beklenmedik kilo kaybı veya ağrı gibi olağandışı semptomlar yaşamaya başlarsanız doktorunuza bildirin.

 bir not

Akciğer karsinoid tümörleri genellikle diğer koşulların test edilmesi sırasında bulunur. Tedavi seçenekleri olan nadir kanserlerdir. Hırıltı veya öksürük konusunda herhangi bir endişeniz varsa, sağlık uzmanınıza danışın. Akciğer karsinoid tümörü için tedavi gördüyseniz, sağlayıcınızla planlanmış takip ziyaretlerinizi yaptığınızdan emin olun. Unutmayın, tedaviden sonraki prognoz çok iyidir.